背景:因临床资料非常缺乏，对老年大骨节病(KBD)的治疗在临床上仍然具有挑战性。本研究的目的是回顾性评估成人髋部有严重的KBD实施全髋关节置换术后疼痛和功能结果。
方法:22例(32髋)髋部有严重的KBD成人患者进行初级髋关节置换术，并随访至少2年。术后2、4周和3、6、12个月，对患者进行放射学和临床评估，此后每年进行一次随访。疗效指标包括疼痛视觉模拟量表(VAS)得分，Harris评分，成年藏人（四川阿坝地区）与大骨节病(fsat-kbd)的功能评分及影像学结果。
结果:患者进行随访，平均随访时间为3.8年。疼痛视觉模拟量表(VAS)在术后前6个月显著降低。这种下降持续到最后的随访(p0.01)。这结果术后Harris和fsat-kbd评分显著升高(p0.01)。在最后的随访，假体位置未见改变、假体的放射学也未发现松动的证据。其中一例术后6年的患者，因髋臼及股骨侧严重骨溶解并出现聚乙烯内衬的磨损，接受了同种异体骨打压植骨并更换内衬。
结论:因大骨节病引起髋关节骨关节炎的患者，接受全髋关节置换术可减轻疼痛，提高关节功能。这仍需要更广泛的研究来证实我们的研究结果。
译者按：
大骨节病（Kashin-Beckdisease，KBD）是一种地方性（西比利亚地区、朝鲜及我国四川、西藏、陕西等省份）、慢性、畸形性骨关节病，晚期可侵犯关节软骨及软骨下骨导致髋骨关节炎（hiposteoarthritis,HOA）。其病因不明，四种学说对其发病原因做出解释：①生物地球化学说(低硒说)、②粮食真菌毒素中毒说、③水中有机物中毒说、④病毒病因说。临床上以髋关节疼痛、功能障碍为主要症状，作为人体主要的负重关节，髋关节的活动障碍严重影响了患者的生活质量。
大骨节病致晚期髋关节炎的主要组织病理学结果为：多部位关节软骨退化及表面纤维化,受损的软骨细胞分化,关节软骨损失,软骨内成骨和软骨下板块厚度增加。而大骨节病致晚期髋关节炎X片示：髋关节示关节间隙变窄、软骨下骨硬化和/或囊性变、关节缘骨赘形成。
距骨坏死在典型的成人KDB患者常见，可作为诊断的特异性指标（图1）。因此，结合流行病史、临床特点及典型对称性，多关节发病和骨端粗大的影像学表现充分认识此病，做出正确的诊断。
原文作者：唐新、沈彬(医院)
翻译分享：田可为
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