一个病例

患者女,60岁,诉左膝无明显诱因疼痛5年余,发现左股骨下段包块3年。

查体:局部未见青紫肿胀,皮肤完整无破溃,可及皮下包块,活动度差,可扪及摩擦音,压痛(+),左膝关节活动尚可,余未见明显异常。患者偶有左膝关节困乏、无力,左下肢跛行等症状。

其X线片如下:

图1患者左膝关节正侧位片,左膝关节周围可见多个类圆形骨性游离体,边缘有硬化(上述病例及本图片来自丁香园论坛站友

yfq发布的帖子)

几个问题

1.根据患者症状、体征及X线表现,您考虑患者的诊断是什么呢?

2.需要与哪些疾病鉴别?

3.又该如何治疗?

让我们从一个比较罕见的疾病-滑膜软骨瘤病说起。

概述

滑膜软骨瘤病(synovialchondromatosis),又叫滑膜骨软骨瘤病,是一种少见的、良性的发生于关节滑膜组织、关节周围滑囊及腱鞘的软骨增生性病变。

1.病因

其病因不明,多数认为与胚胎、创伤、感染和代谢有关,目前认为外伤为其主要病因的学者相对较多。

2.好发人群

可发生于任何年龄,以20~50岁多见,男多于女。

3.好发部位

此病好发于关节,尤以膝、髋、肘、肩关节多见,颞下颌关节、掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生。几乎均为单关节发生,罕见多关节受累。

图2发生于髋、踝、肩关节的滑膜软骨瘤病的X线表现(图片来源于百度图片)

4.病理改变

本病的病理改变以滑膜增生、滑膜內结缔组织向软骨和骨组织化生为特征。Milgram根据病理将本病分为3期,对本病的确认有重要指导意义。

Ⅰ期:滑膜软骨化生(滑膜增生、充血)且无游离体存在;

Ⅱ期:滑膜有活动性病变(滑膜增生、充血),同时存在游离体和悬垂体;

Ⅲ期:仅存在游离体(大量),无滑膜病变或滑膜病变趋向静止。

5.症状

本病症状因游离体的大小、数量、位置不同而异。

主要表现为受累关节进行性疼痛、肿胀、活动受限等关节内紊乱症状,可伴有关节交锁症状,休息或改变位置后可自动解锁。

游离体多时受累关节周围可摸到结节样颗粒,关节常有少量积液,部分病例关节活动时可有摩擦感或弹响。

辅助检查

1.X线检查

Ⅰ期无钙化显影,Ⅱ期、Ⅲ期可见关节内钙化游离体,大小约3~20mm,圆形、卵圆形或盘形,典型影像表现为中央高密度钙化核心,周围为软骨基质钙化形成致密环。

但是,对于软骨小体形成并不充分或者软骨小体非常小的患者,X线检查则可能为阴性,所以其诊断的敏感性并不高。

2.CT检查

CT对于游离体的大小、形态、数目、密度及与邻近关节之间的关系显示比X线片清晰,可见关节软骨变性,关节腔内少量积液,纤维组织增生以及滑膜增厚、钙化等表现,但是也很难发现没有钙化的软骨性游离体。

图3一例左肩关节滑膜软骨瘤病患者的CT图像(图片来自丁香园)

3.MRI检查

MRl的软组织分辨率较高,可显示关节周围游离体包括软骨性游离体,具有较为明显的影像学特征,且对于滑膜增厚、滑膜囊或(及)关节腔积液、周围软组织肿胀及其他改变,包括关节退行性变、骨髓水肿、韧带损伤、半月板损伤等显示均较好。

但仍有部分患者仅仅表现为关节积液,因此对于反复出现膝关节交锁的患者,即使MRI检查为阴性,也并不能排除膝关节滑膜软骨瘤病可能。

图4一例膝关节滑膜软骨瘤病患者的MRI矢状位图像,箭头所指为关节腔内的游离体(图片来源于文献《SynovialChondromatosisofKnee》)

4.超声检查

高频超声检查不仅可以观察关节腔内软骨游离体情况,还可测定滑膜厚度、观察滑膜表面结节和关节腔内液体量,可清楚显示没有钙化或骨化的结节及辨别钙化或骨化的结节。

本病不同的病理阶段,其超声表现也不尽相同:

Ⅰ期超声表现为关节滑膜不均匀增厚,表面可有不规则结节形成,但无明显悬垂体或游离体形成;

Ⅱ期或Ⅲ期时超声表现为关节滑膜内或其表面以蒂相连的类圆形结节,或可随探头加压而移动的游离结节;

Ⅱ期与Ⅲ期的区别在于Ⅱ期滑膜增厚明显,Ⅲ期滑膜改变轻微。

图5滑膜软骨瘤病的典型超声表现,可见关节腔内多发不规则结节,部分与滑膜相连(图片来源于百度图片)

5.关节镜检查

对于临床表现和影像学检查仍难以明确者,及时行关节镜探查。

关节镜探查可以直视下观察关节腔内的各种结构变化,而且其具有放大效应,可以观察滑膜的细微变化,发现关节腔内微小的悬垂体和游离体,无论其是否存在钙化或骨化,直接显示滑膜软骨瘤病的发展和演变,是该病早期诊断的重要手段,已成为其确诊的重要依据之一。

图6一例髋关节滑膜软骨瘤患者关节镜表现,可见关节腔内大量的游离体和悬垂体(图片来源于文献《Arthroscopyprovidessymptomreliefandgoodfunctionalout







































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