足踝部“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”的影像诊断
1.定义色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS）是巨细胞肿瘤的一种弥漫型，伴有滑膜细胞样细胞的破坏性增生，并且经常浸入骨质内。该肿瘤可以发生在滑膜、滑囊、关节和腱鞘，其属于纤维组织细胞软组织肿瘤。
2.症状有长期、非特异性的关节症状，伴有关节肿胀或积液。
3.易患因素
●在年轻人中更常见，男、女发病率相当
●2%～10%的色素沉着绒毛结节性滑膜炎病人累及足部或踝部
●可能与竞技活动和体育相关的创伤有关
4.解剖学和病理学色素沉着绒毛结节性滑膜炎的特点是一个关节（单关节）的弥漫性、局灶性或结节状受累，伴有先前出血和铁沉积所致的红褐色染色。
5.影像学表现
（1）X线片：弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的X线片图像显示软组织模糊影，这与血友病和痛风的出血表现相似。骨质受累导致囊肿样溶骨性区域，并伴有压力引起的硬化边缘，溶骨性区域通常累及关节两侧的骨端。有些时候，关节间隙保持不受累。
（2）超声：超声检查可能会显示关节腔内积液与滑膜增生。
（3）磁共振成像。
①分析要点。
●由于血液分解产物的自旋失相位，导致信号强度降低
●滑膜增生区域的血流情况
●关节软骨病变
●骨的浸润
②检查技术：一个标准扫描方案是平扫T1加权和质子密度加权脂肪抑制序列，它将检测到积液、滑膜增生，以及与关节接触部位的骨质破坏。在磁敏感梯度回波序列上，由于铁和含铁血黄素沉积的存在，使得滑膜增殖呈显著低信号。静脉注射造影剂进行增强扫描是有帮助的，这是因为色素沉着绒毛结节性滑膜炎的滑膜增殖有血液灌注，并且在频率选择性脂肪抑制图像上呈高信号，甚至在远端的关节区域亦是如此。
●标准扫描方案：俯卧位，高分辨率多通道线圈
●扫描序列
。矢状面和冠状面质子密度加权脂肪抑制序列
。冠状面T1加权序列
。轴位T2加权序列（与踝关节面成角）
。增强后轴位、矢状面T1加权脂肪抑制序列
③磁共振表现（图1和图2）:滑膜增生区域可以为局灶性、肿瘤样（结节）、弥漫性分布于关节内，伴盘样增厚，或者可能会表现为息肉状、绒毛样增生灶。在所有的脉冲序列上呈明显低信号，而在磁敏感梯度回波序列上尤为突出，经常发现完全的信号流空。如果骨内受累，其影像几乎总是显示骨病变与骨表面和关节相通。
（4）影像学检查方法推荐：选择的方式采用梯度回波序列的高分辨率多平面MRL和静脉注射造影剂增强扫描。
图岁男性踝关节的广泛色素沉着绒毛结节性滑膜炎的典型MRI表现，其有长时间踝关节疼痛及肿胀病史A.轴位T2加权图像显示踝关节周围板状软组织增厚，伴滑膜增生的显著低信号区；B.增强后矢状面T1加权脂肪抑制图像显示弥漫、结节状、瘤状增生，呈轻度强化；C.增强后矢状面T1加权脂肪抑制图像；由于含铁血黄素沉积，色素沉着绒毛结节性滑膜炎在所有脉冲序列均为显著低信号图2患色素沉着绒毛结节性滑膜炎的14岁男孩A.矢状面质子密度加权脂肪抑制图像显示沿屈肌腱鞘的息肉样、绒毛状的滑膜增生；B.矢状面T2加权梯度回波图像；在磁敏感梯度回波序列上的完全信号缺失征象较为常见，这是色素沉着绒毛结节性滑膜炎的典型表现6.鉴别诊断
●增生性滑膜炎
●软骨瘤病伴有滑膜炎
●滑膜血管瘤（与色素沉着绒毛结节性滑膜炎不同的是，其在T2加权像呈高信号）
●囊内的骨样骨瘤伴反应性滑膜炎
●淀粉样变性的骨内病变
7.治疗方法治疗包括手术切除。踝关节或距下关节病变有时可以通过内镜治疗。已经尝试过将手术与放射性滑膜切除术相结合的方法来降低复发率。
8.预后及并发症通常情况下，该肿瘤不能被完全切除，这导致了相对高的复发率。该病最终会导致关节破坏。
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