色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像诊断

色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像诊断

作者:屈辉

来源：《磁共振成像》杂志

原文链接：屈辉.色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像诊断.磁共振成像,,1(1):68-72.

姓名：屈辉

职称：主任医师、硕士生导师

工作单位：医院

主要社会兼职

北京放射学会副主任委员

北京医师学会委员

中放、磁共振成像等多个杂志编委

色素绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVS)是以滑膜、腱鞘呈黏液囊绒毛样和结节状为主要表现的良性关节病。又名肌腱鞘巨细胞瘤、黄色肉芽肿、纤维黄色瘤、慢性出血性绒毛滑膜炎。临床上并不少见，但常常误诊。目前本病病因不明。为滑膜血管或纤维组织源性的良性肿瘤，非创伤性刺激的炎性反应，脂肪代谢障碍，对血液或血液制品的一种反应。

临床表现：青壮年多见(30～50岁)男女发病率相等。起病缓慢。早期无明显症状。单关节多见，多骨受累(膝关节多见)。进行性肿胀——关节疼痛，压痛——功能障碍。发病部位以下肢多见，依次为髋关节、踝关节、肩关节、肘关节。腕关节、手小关节者也可发生，也有报道发生在颞颌关节、椎小关节、跟骰关节和胸锁关节者。本病的主要特点是起病隐匿，病程长，症状轻微且进行性加重。

病理表现：关节囊滑膜肿胀，肥厚可达1cm以上，表面凹凸不平，常有皱襞形成，呈暗红色或棕黄色。滑膜表面有广泛的绒毛增生，有的绒毛融合在一起形成结节，并带有铁锈斑，故名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎。

分型：①局限型(图1)：仅有单个或数个黄色或棕黄色类息肉状团块附着于滑膜上，关节内可有浆液血性渗出物。临床上少见，亦难发现和诊断。②弥漫型(图2)：较常见，临床上大部分为此型。表现滑膜增厚，不规则凸出的结节。

检查方法：X线平片是首选的检查方法。确诊以MRI为准。MRI已成为X线平片检查后首选的影像学检查方法。术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。CT检查主要观察骨破坏和钙化情况并为手术准备。色素绒毛结节性滑膜炎的影像学表现分为无骨关节改变、仅有滑膜改变和有滑膜改变同时具有骨与关节改变两种。

X线表现：无骨关节改变者，关节周围软组织肿胀，密度轻微均匀增高，巨大者可见软组织肿块；无钙化灶；肿块为结节样；病灶发展可侵蚀骨与关节，除关节周围软组织肿物外，还有骨内皮质压迫性侵蚀性囊性病灶。关节软骨的侵害与关节囊的大小与病灶强度有关(髋关节易受侵，膝关节不易受侵)。囊性病灶的边缘清楚，硬化边薄。大的囊可呈分叶性病灶，单独大囊性病灶少见。关节间隙进行性狭窄(图3A、4A、5A)。

CT表现：单纯滑膜病变征象不多，诊断困难。关节积液较X线平片明显。骨破坏者显示清楚，圆形、囊状或弧形缺损，周围硬化。髋关节的髋臼破坏显示清楚。有些病灶可见滑膜进入骨内(图4B、4C)。对与滑膜软骨瘤病的钙化鉴别有意义。

MRI表现：PVS的MRI表现具有明显的特征性，可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度。20年来，已有许多文献报道以MRI作为本病的诊断手段。增生的滑膜和积液显示清楚，形成肿块或结节，滑膜组织内含铁血黄素的沉积。T1WI、T2WI均为低信号(图3B、3C、5B)。快速梯度回波(fast-fieldecho,FFE)序列更具有诊断意义，表现为极低信号(图3D、4D、5C)，面积可大可小。骨缺损者MRI信号与滑膜相同。少见部位的影像学表现与髋关节和膝关节表现类似。由于具有特征性表现，MRI已被认为是PVS最敏感的早期诊断方法，对治疗前评估也有很大帮助。

鉴别诊断

髋关节结核：无滑膜肿块。可见关节囊积液，广泛关节软骨破坏，关节间隙狭窄。MRI诊断明确。

退行性骨关节病：以关节骨质增生和软骨坏死为主。

滑膜炎：儿童多见，以关节积液为主(图6A、6B)。

滑膜软骨瘤病：滑膜结缔组织化生引起的滑膜病变。CT示关节周围的环行钙化具有诊断意义(图7)。

滑膜肉瘤：软组织肿块明显，软组织内可出现散在小钙化点，骨破坏边界不清楚，骨侵蚀样破坏，无硬化边。

股骨头滑膜疝：X线平片示头颈交界周边少量硬化(图8A)，MRI显示股骨头颈交界处T1WI、T2WI为低密度影(图8B、8C)，FFE像显示为高信号(图8C)。