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幼年特发性关节炎的定义与分类:
国际风湿病联盟(ILAR)将一组原因不明的于16周岁之前发病,症状持续6周以上,并排除其他原因的关节炎定义为幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)。该病的发病率约为1/,其症状常持续至成年,并可能导致严重的长期健康障碍,包括躯体残疾。
近年来关于JIA治疗措施虽已取得重大进展,极大提高了患儿中、短期疗效,但远期预后仍较差。
为了制定关于JIA最有效最安全的治疗方案,美国风湿病学会(ACR)参照最近制定的慢作用药物(DMARDs)在类风湿性关节炎(RA)应用和糖皮质激素诱导性骨质疏松的治疗指南,制定关于JIA的治疗建议,其重点放在JIA的初始治疗和安全监察上,包括非甾体类抗炎药(NSAIDs),关节腔糖皮质激素注射,非生物类DMARDs,生物类DMARDs和对全身型关节炎的系统症状进行激素治疗。
1JIA分组
该建议认为:JIA是一类异质性很强的疾病,虽然年ILAR将其分为7个不同的类别,但到目前为止可能因该分类太复杂,不适合临床实际情况,难以针对不同的JAI亚型制定不同的临床干预方案。因此ACR在该建议中为了简洁表示JIA的临床决策建议,提出“治疗组别”替代ILAR关于JIA疾病分类标准。由于详尽描述全身型关节炎的临床表现不切实际,在治疗建议中将全身型关节炎分为活动性全身症状组和活动性关节炎组。
ACR在该建议中提出了将JIA分为5个治疗组别,并分别描述了这5个组别预后不良的临床表现以及疾病活动水平的评估标准
1.1≤4个关节炎组这组病例相当于ILAR分类中持续型少关节炎型、银屑病型关节炎型、附着点炎症相关型和未分类型患儿,但整个病程中所累及的关节≤4个。患儿目前所累及关节是≤4个,但如果将来病变关节数目≥5个,那么就归为“≥5个关节炎组”中。而全身型关节炎或骶髂关节炎患儿将单独列组治疗。≤4个关节病变的关节炎组预后不良的特征和疾病活动度,见表1
1.2≥5个关节炎组这组病例相当于ILAR分类中进展型少关节炎型、类风湿因子(RF)阴性多关节炎型、RF阳性多关节炎型、附着点炎症相关型和未分类型的患儿,整个病程中所累及的关节≥5个。这组患儿就诊时所累及关节数目不一定≥5个。全身型关节炎或骶髂关节炎患儿将单独列组治疗。≥5个关节病变的关节炎组预后不良的特征和疾病活动度,见表2。
1.3活动性骶髂关节炎组这组病例包括所有临床和影像学上具有活动性骶髂关节炎的病变。该组预计将包括ILAR中与附着点炎相关型和银屑病关节炎型,但也可能包括来自ILAR任何类型的患儿。骶髂关节炎组预后不良的特征和疾病活动度,见表3。
1.4全身型关节炎具有全身症状组(无关节炎症状)这组包括所有符合ILAR中全身型JIA标准的患儿,具有发热,伴或不伴其他全身症状,但无关节炎症状。伴有全身症状(但无关节症状)的全身型关节炎预后不良的特征和疾病活动度,见表4。
1.5全身型关节炎具有关节炎症状组(无全身症状)这组包括所有符合ILAR中全身型JIA标准的患儿,具有关节症状,但无全身症状。其中也包括这种临床表型的患儿全身症状自发缓解,或开始使用NSAIDs药物后全身症状立即缓解,但关节症状持续的患儿。伴有关节症状(但无全身症状)的全身型关节炎预后不良的特征和疾病活动度,见表5。
该治疗建议强调临床医师在治疗过程中需要对疾病的活动度有明确界定,以便作出合理的治疗选择。而且该建议明确将处于病情活动状态的关节和活动性关节炎定义为关节处于肿胀(非畸形或活动受限)和疼痛或伴有触痛的状态;活动性发热指因全身型关节炎病情活动而表现出的发热症状。当临床医师评估目前疗效时,也应优先考虑该患儿的病情活动等级,而不是开始就去了解目前用药方案,根据该患儿的目前病情活动水平而考虑启动新的治疗方案。
幼年特发性关节炎的治疗原则:
一、控制病变的活动度,减轻或消除关节疼痛和肿胀
二、预防感染和关节炎症的加重
三、预防关节功能不全和残废
四、恢复关节功能及生活与劳动能力
以上信医院专家的分享:至于治疗方案,这里就不说了,记住三个字:
遵医嘱
遵医嘱
遵医嘱
下面来聊聊医疗之外的事:
对于这个不明原因的病种,难道就真的没有一些原因可循吗,就真的就此止步,任其发展吗,我心不甘呀!我要去找找一些相关的因素,于是翻墙成了我的爱好(国内对自身免疫性疾病的资源和学术报告还是比较少,而对于幼年特发性关节炎的资料和文献更是少之更少)
总结几点有关发病根源的因素:
一
携带易感基因
10个自身免疫病成人患者里,有8-9个都是女人。这似乎是跟雌激素、以及女人比男人多出来一条X染色体有关。
自身免疫病经常有家族史。一个家族里,可能同时出现几种不同种类的自身免疫病,比如一个人有风湿性关节炎,另一个有红斑狼疮,还有一个有溃疡性结肠炎。
这些都说明,自身免疫病跟基因有很大关系。基因这个事,是改变不了的,我们只能认命。
那么,除了基因,还有那些因素导致我们得上自身免疫病呢?
二
肠漏症(leakygut)
健康人的肠道黏膜有一层粘液保护膜,这层保护膜上的肠道内膜细胞之间有很小的缝隙,可以让消化完全的各种营养素渗入到血液系统,供人体使用,而其他不应该进入血液的大分子,都被挡在肠壁细胞的外面。
当肠道内膜细胞的缝隙增大时,人就得了肠漏症。后果是:许多原本不应该进入血液的大分子,比如还没有完全消化掉的蛋白质、脂肪、以及肠道内的细菌和细菌毒素,就会乘机而入,进入人体的血液循环系统,由此引发一系列不正常的免疫反应,乃至自身免疫反应。
三
免疫复合物(CICs)
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