临床表现
病理检查可见皮损位于皮下组织,境界相对清晰,包括多种细胞成份,且可见间质纤维化。
病理表现
间质纤维化
病理表现(箭头处可见含铁血黄素)
单核间质细胞,小圆性核或者肾形核(黑色箭头);上皮样细胞,泡状核,离心分布,胞浆嗜酸(红色箭头);破骨样多核巨细胞(黄色箭头)
病理表现
每10个高倍视野有丝分裂1~0个,平均5个
有丝分裂
可能的诊断是什么?
A.局限性腱鞘滑膜巨细胞瘤
B.皮肤化生性滑膜囊肿
C.结节性筋膜炎
D.低度纤维黏液样肉瘤
局限性腱鞘滑膜巨细胞瘤
临床表现:又称腱鞘巨细胞瘤,是一种良性肿瘤。患者多为30~40岁,初起病变于滑膜,后期指趾病变,约占85%。瘤体为缓慢生长的结节,无明显自觉症状。
组织病理学:肿瘤为分叶状,境界清晰的结节,间质纤维化,主要细胞成分为多形的上皮样细胞、间质细胞和破骨样巨细胞,可见有丝分裂象。三种细胞、间质纤维化及含铁血黄素沉积,构成经典图像。
皮肤化生性滑膜囊肿临床表现:本病较为少见,患者多为成人,表现为皮下结节伴疼痛。好发于手术及创伤部位,与关节及滑膜无关。
男,54岁,中指指关节伸侧半球形结节5月余,质韧,偶有痛感
临床表现
组织病理学:真皮层内囊肿,囊壁类似于增厚的滑膜。
皮下可见一囊性结构,囊壁衬里类似于增厚的滑膜
病理表现
病理表现(不规则的裂隙)
临床表现:局限性腱鞘滑膜巨细胞瘤是起源于滑膜的肿瘤,位置较深,生长缓慢,无痛,结节坚实,好发于示指腹侧。皮肤化生性滑膜囊肿,好发于手术及创伤部位,与关节及滑膜无关,表现为皮下结节的疼痛,起病较短。
组织病理学:局限性腱鞘滑膜巨细胞肿瘤为境界清晰的多结节损害,主要细胞成分有多形的上皮样细胞,间质细胞和破骨样巨细胞。皮肤化生性滑膜囊肿为囊性结构,囊壁类似于增厚的滑膜。
结节性筋膜炎临床表现:为自限性良性纤维母细胞或肌纤维母细胞肿瘤。患者多为0~40岁,好发于肢体末端。常为皮下结节,生长迅速,自觉疼痛。
女,37岁,右手示指指掌关节处,出现皮下结节近0天,自觉疼痛
临床表现
组织病理学:境界清晰,细胞成分为肥胖的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞,可见不同程度的有丝分裂。部分排列为短束状或松散的席纹状,常见黏液基质,红细胞外渗,亦可见间质内淋巴细胞和破骨细胞。
皮下组织内境界相对清晰的结节。细胞成分为肥胖的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞,不同程度的有丝分裂。部分间质淡染,有黏液成分
病理表现
可见呈短束状排列的梭形纤维母细胞
病理表现
黏液样变性基质中可见肌纤维母细胞及外渗红细胞
病理表现
SMA免疫组化示肌纤维母细胞胞浆阳性
临床表现:局限性腱鞘滑膜巨细胞肿瘤是起源于滑膜的肿瘤,位置较深,生长缓慢,无痛,结节坚实,好发于示指腹侧。结节性筋膜炎为自限性良性纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤,好发于肢端,生长迅速,疼痛明显。
组织病理学:局限性腱鞘滑膜巨细胞肿瘤为境界清晰的多结节损害,主要细胞成分有多形的上皮样细胞、间质细胞和破骨样巨细胞。结节性筋膜炎境界清晰,细胞成分为肥胖的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞,不同程度的有丝分裂。部分排列为短束状或松散的席纹状,常可见黏液基质。
低度纤维黏液样肉瘤临床表现:本病少见。患者多为青年,好发肢体近端和躯干,结节缓慢生长,病程长。多数起源于深部软组织。手术切除后局部复发率高,可发生转移。
女,53岁,手腕处结节半年,质地中等,无痛
临床表现
组织病理学:特征性表现为少细胞区的纤维胶原和细胞性黏液区,为细胞形态温和的纤维母细胞肿瘤,弥漫性细胞浆MUC4呈阳性。
瘤体位于真皮层内,境界不清,呈明显的区带分界,表现为特征性的细胞性黏液区,混杂有少细胞性的纤维胶原区
病理表现
特征性的细胞性黏液区,混杂有少细胞性的纤维胶原区
病理表现
少细胞区相互分离的胶原纤维加上波纹样细胞核,易误诊神经纤维瘤
病理表现
临床表现:局限性腱鞘滑膜巨细胞肿瘤是起源于滑膜的肿瘤,位置较深,生长缓慢,无痛,结节坚实,好发于示指腹侧。低度纤维黏液样肉瘤不常见,好发肢体近端和躯干,大多数起源于深部软组织,局部复发率高,可以转移。
组织病理学:局限性腱鞘滑膜巨细胞肿瘤为境界清晰的多结节损害,主要细胞成分有多形的上皮样细胞,间质细胞和破骨样巨细胞。低度纤维黏液样肉瘤特征性表现为少细胞区的纤维胶原和细胞性黏液区,为细胞形态温和的纤维母细胞肿瘤,弥漫性细胞浆MUC4呈阳性。
小结本组病例均发生在手部,临床表现为结节或囊肿,形态相似,但组织起源、预后迥异,需对患处皮肤进行组织病理学观察才能明确诊断。
局限性腱鞘滑膜巨细胞瘤为起源于滑膜的良性肿瘤,位置深,生长缓慢。主要细胞组成有多形的上皮样细胞、间质细胞和破骨样巨细胞,常见有丝分裂。
皮肤化生性滑膜囊肿为外伤诱发,与滑膜无关。但囊壁为化生性滑膜样组织,为良性囊肿性损害。
结节性筋膜炎为反应性自限性损害,生长迅速,疼痛明显,主要细胞成分为肌纤维母细胞,有不同程度的有丝分裂,易误诊为肉瘤。
指头黏液囊肿好发于女性手指背侧,为光亮的无痛性结节,可能也与创伤有关。病理表现为真皮黏液性假囊肿,无上皮衬里,黏液池中有星形纤维母细胞。
低度纤维黏液样肉瘤少见,好发肢体近端和躯干,为低度恶性肿瘤。切除后局部复发率高,可以转移。特征性表现为少细胞区的纤维胶原和细胞性黏液区,为细胞形态温和的纤维母细胞肿瘤,弥漫性细胞浆MUC4呈阳性。
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