色素沉着绒毛结节性滑膜炎的病理和影像表现

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS）是临床上发生于滑膜的一种增生性病变，好发于青壮年，最常累及膝关节（80%以上），其次是髋关节、踝关节、肩关节及肘关节等。

图1PVNS常见发病关节，最常累及膝关节

滑膜概念

滑膜（synovialcell）是关节囊的内层，淡红色，平滑闪光，薄而柔润，由疏松结缔组织组成。被覆于关节囊内面的结缔组织膜。

图2膝关节滑膜示意图

PVNS分型

弥漫型色素沉着绒毛结节性滑膜炎(Diffusepigmentedvillonodularsynovitis，DPVNS)

局限型色素沉着绒毛结节性滑膜炎(Localizedpigmentedvillonodularsynovitis，LPVNS)

发病机制及临床症状

发病目前尚不清楚，大多数学者认为与关节反复微小创伤等多种因素有关。

临床症状一般没有特异性，可表现为关节肿痛、关节积液、关节不适等。

病理学表现

关节滑膜呈广泛绒毛状增生或者肉芽肿结节状增生，肉芽结节内细胞及血管丰富，含大量铁血黄素沉着及纤维基质、脂质、多核巨细胞、淋巴细胞、泡沫细胞以及大量吞噬细胞，滑膜间质肥厚充血，组织细胞浸润。可见邻近半月板或(和)骨侵蚀以及关节腔积液。

MRI表现

局限型：关节滑膜表现为不同程度增生，明显增厚形成肿块及绒毛结节，肿块呈现「海绵垫」样，绒毛结节呈现「苔藓」状。T2WI呈等高信号，T1WI呈现等低信号，混杂一些结节状及斑点状的长T1及短T2低信号。增生滑膜组织沿着关节间隙发生浸润，破坏关节软骨面；

弥漫型：弥漫性滑膜增生，膝关节周围髌下脂肪垫区、髌上囊、腘窝内可见些多发的、大小不等的软组织结节影。增生滑膜及结节可见扫描信号不均匀，T1WI呈现等信号，T2WI呈现等或者低信号，炎性反应及积液者表现为高信号；髌下脂肪垫区MRI表现为高信号，脂肪垫区有指状压迹、线条状分隔、虫蚀样缺损，边缘模糊毛糙，不整齐。

图3PVNS示意图

典型案例

图4女性，55岁，膝关节持续性疼痛，MRI提示膝关节滑膜弥漫性增厚，呈结节样增生，可见含铁血黄素低信号征象，累及内侧股骨髁和胫骨平台。病例结果为PVNS

图5男性，28岁，膝关节滑膜增厚，呈结节样增生，特征性低信号表现，病例结果为PVNS

图6女性，50岁，膝关节疼痛。MRI示髌下脂肪垫内类圆形长T1短T2信号，压脂序列呈高信号。病例结果为局限型PVNS

图7足部关节PVNS

鉴别诊断

滑膜骨软骨瘤病

滑膜增厚，铁血黄素沉着，T1WI及T2WI均呈现低信号是PVNS典型的MRI检查表现，无钙化形成。

滑膜骨软骨瘤病滑膜增厚不明显，关节内外钙化游离体为期特征性表现，无含铁血黄素T2低信号表现。

图7男性55岁，膝关节疼痛、肿胀。MRI示膝关节多发不均质T2高信号结节，CT提示钙化（未提供图像），病例结果为滑膜骨软骨瘤病

总结

色素沉着绒毛结节性滑膜炎多见于膝关节，滑膜弥漫增厚，可呈绒毛、结节样增生，多伴有含铁血黄素沉着，呈特征性长T1短T2信号，无钙化。

编辑

巩涛

责任编辑

龚珠萍

参考资料

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