血友病是一种家族遗传性凝血紊乱性疾病,其自身可出现自发性出血,或轻微外伤即可导致出血倾向。由于缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ所致。其共同特点是凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,引起严重出血,甚至危机生命。本病在髋关节内的表现,形成的股骨头坏死,为血友病性股骨头坏死。

关节内出血和软骨下骨内出血,是导致血友病性股骨头缺血性坏死的根本原因。轻微损伤可引起髋关节出血,刺激滑膜组织,使滑膜充血、渗出,滑膜细胞增生,淋巴细胞浸润。关节内反复出血使关节滑膜增厚和纤维化,炎性肉芽组织增生而阻碍软骨营养摄取。由于软骨下出血使软骨坏死脱落。积血中的血浆素有溶解软骨作用。关节的活动及软骨损害造成软骨下骨硬化。骨小梁变粗,骨塌陷和骨质疏松使承重部分骨缺血坏死。

其病理科分为两个时期:第一期以急性关节腔内出血为主,其特征为常继发于外伤后,也可无诱因;受累关节明显肿大,其临近骨区可同时受累。第二期发生于1次或数次关节出血后,主要变化为慢性退行性关节病的表现;膝关节、肘关节为其好发部位,髋关节,踝关节次之;随着年龄增长,发病率见增。

血友病引起的股骨头坏死主要是由于关节囊内和骨内大量的出血、关节内压和骨内压持续增高压迫上干骺动脉和髋内血管所致。初期可见关节内出血、积血及关节内压升高,继之进入全关节期。因纤维素、含铁血黄素及其他血中化学物质侵袭,对关节滑膜囊、关节软骨给予机械及化学刺激,而产生坏死及破坏。在出血停止期间,一部分发生机化,破坏与病变机化不规则地混在一起,造成关节滑膜面增厚及色素沉着,软骨面变化凹凸不平缺损,软骨下反复出血后,骨小梁发生坏死,继而吸收或囊性变。同样的机制也可见于干骺、骨干及滑膜内,结果关节发生变形变性,导致关节功能障碍及关节退变,最后发生关节纤维性变或骨性融合。

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