作者：P.L.P.See;Singapore/SG
学习目的：
椎管狭窄的原因很多，最常见的是退行性。我们回顾了这种常见病症及其影像学发现的其他一些原因。
脊柱狭窄是指椎管或神经孔的异常狭窄，导致脊髓或神经根受压。它发生在多达8％的人群中，最常见于50岁以上的人群中，男性和女性同样受到影响。
腰椎和颈椎是最常见的。虽然腰椎管狭窄症更常见，但颈椎管狭窄更危险，因为它涉及脊髓受压。同时腰椎管狭窄往往涉及马尾的压迫。
退行性变化往往是最常见的原因。其他原因包括但不限于类风湿性关节炎，脊柱肿瘤，创伤，骨的Paget病，脊柱侧凸，脊椎滑脱和遗传病变软骨发育不全。
在这里，我们探讨一些不太常见的原因，将它们分为：1、软组织，2、囊性，3、骨骼（与轴骨架有关）。
软组织原因
范围比较大的的脊柱肿瘤，包括髓内，硬膜内髓外和硬膜外可引起椎管狭窄。由于它们本身具有很多完整的单独文献可供参考，因此仅引用一些具有代表性的例子如下：
a）硬膜外脂肪瘤Epidurallipomatosis
这指的是脊柱硬膜外腔内（通常在腰部区域）中脂肪的过度积聚，使得硬膜囊被压缩，并且在一些情况下导致压迫症状。硬膜囊可以看起来变窄或甚至呈“Y”形构型。信号特征遵循所有序列的脂肪（图1）。受影响个体的人口统计反映了潜在的原因，最常见的是过量的糖皮质激素，无论是长期服用类固醇（55％）还是内源性库欣综合征（Cushingsyndrome）（3％）[1]。其他病例是由于肥胖或特发性。
图1：硬膜外脂肪瘤病。轴向T1图像显示硬膜外脂肪瘤病，脊髓硬膜外腔内脂肪堆积过多。另外还有先天性椎管狭窄继发的前后径椎管狭窄。
b）非硬性硬膜内脊髓脂肪瘤Nondysraphicintraduralspinallipoma
该描述是脊髓脂肪瘤的一个子集（包括利波米洛明膨出lipomyelomeningocoeles（84％）和终丝脂肪瘤（12％）），它们构成这种病变的约4％，并且通常是硬膜内，皮下和近端位置。有时他们被报道为完全髓内病变[2]。它们可能发生在椎管的任何部位，但最常见于成人的胸部。在儿童中，颈椎似乎是最常见的部位。它们通常沿背中线发生，脊髓腹部扁平。
（Lipomyelomeningocele：一种罕见的先天性疾病，其中脂肪量附着在脊髓上，并通过脊髓缺陷突出。它在皮肤下形成肿块，对这种肿块的损伤或邻近脊髓的压迫可能产生神经学后果。如果患者迅速增加或减轻体重，则更容易发生压迫效应-特别是在快速生长期间。它可以在脊柱的任何地方发育，但在脊柱的颈部区域不太常见。这种情况通常与其他先天性异常有关，例如泄殖腔畸形或肛门闭锁。病情的严重程度是可变的，这取决于神经症状是否由于与脊髓的附着而发展。）
图2：硬膜内脊髓脂肪瘤。矢状位T1（左）和轴向T2FS（右）图像显示硬膜内脊髓脂肪瘤（白色箭头），其具有马蹄形轴向构型，压迫硬膜囊移位至左侧。它显示两个序列的脂肪信号（T1中的高信号和脂肪抑制的T2序列中的低信号）。
在MRI上，它们是边界清晰的的肿块，大部分顺应硬脑膜，但扭曲了脊髓。它们跟踪所有序列的脂肪信号（图2），它们没有显示出对比度增强，并且可以看到化学位移伪影。
c）神经鞘瘤Nervesheathtumours
脊神经鞘瘤是最常见的硬膜内髓外肿块。它们包括脊髓神经鞘瘤（spinalschwannomas），神经纤维瘤（neurofibromas）和脊髓神经节神经瘤（spinalganglioneuromas），频率递减的顺序。70％是硬膜内/髓外位置，15％纯粹是硬膜外，另外15％有硬膜内和硬膜外成分（“哑铃”）。不到1％的是髓内[3]。
神经鞘瘤常伴有出血，内在血管改变（血栓形成，窦状扩张），囊肿形成和脂肪变性是神经纤维瘤中罕见的发现[4]。神经纤维瘤倾向于包裹神经根，而相比之下，神经鞘瘤通常由于不对称生长而取代神经根。神经鞘瘤通常是圆形的，而神经纤维瘤通常是梭形的。
虽然不是一个不常见的实体，代表了一个具有不寻常外观的非典型案例（图3和4）
图3：神经鞘瘤。轴向T2图像显示，位于右肾下区域大的分叶包块，通过多个右侧神经孔延伸到脊髓硬膜外腔。
图4：丛状神经纤维瘤。在与图19相同的患者，从后到前的顺序冠状对比度增强的T1FS图像。大肿块（白色箭头）邻接右肾并显示管内扩展。它最终被确定为丛状神经纤维瘤，具有神经纤维瘤病1型（NF1）的特征，具有显着的恶性转化潜力。
囊性原因CysticCauses
a）脊柱滑膜囊肿Spinalsynovialcyst
脊柱滑膜囊肿是与小关节相连，并含有滑液的囊性结构（图5）。囊肿硬膜外生长进入椎管，会导致神经结构受压并产生相关的临床症状。
在CT上，它们通常被视为与小关节相邻的钙化囊性病变[5]。尽管在标准MRI上很难区分神经节囊肿，但它们在关节内造影剂注射后与关节腔的通信可以可靠地区分两者。
囊肿内的气体是滑膜囊肿的特征。由于它们并不总是具有单个囊肿的信号特征（由于内部碎片或出血），因此在某些情况下可能需要静脉造影增强。
图5：滑膜囊肿。矢状（左）和轴（右）T2FS图像显示由右L4/5小关节引起的滑膜囊肿（白色箭头），引起轻度椎管狭窄。
b)黄韧带囊肿Ligamentumflavumcyst
黄韧带囊肿是最常见于腰椎下部的罕见病变。它们通常倾向于继发于退行性变化，但确切原因尚不清楚。
它们与黄韧带相邻，与脊柱小关节没有可以观察到的交通[6]（图6）。与滑膜囊肿不同，它们未被观察到边缘钙化。MRI是选择性研究，它们表现为T1W上可变强度的硬膜外囊性病变，和T2W序列上的高信号。他们可能会显示边缘增强。
图6：黄韧带囊肿。矢状（左）和轴向（右）T2FS图像显示L4/5水平的左侧黄韧带囊肿（白色箭头），涉及左侧黄韧带并且与小关节明显分开。
c）椎间盘囊肿Discalcyst
椎间盘囊肿是不明原因的脊柱硬膜外病变。它们被认为是环状创伤性破坏的结果，随后形成积液，以及形成了周围的假包膜[7]。
在MRI上，它们在前硬膜外腔中表现为边界清楚的分叶状囊性病变，通过环形裂隙与椎间盘间隙连通（图7）。它们通常在静脉内造影后显示出周围增强的流体信号强度。
图7：椎间盘囊肿。矢状（左）和轴向（右）T2FS图像显示左侧中央分叶状囊肿（白色箭头），其通过环形裂缝从L4/5椎间盘开始，并压迫左侧硬膜囊。
d）脊髓蛛网膜囊肿Spinalarachnoidcyst
这些相对不常见的囊肿可能是硬膜内或硬膜外。它们是蛛网膜囊内含有CSF的囊。与周围CSF空间的交通程度是可变的，一些囊肿可以自由地交通，而其他囊肿则根本没有通信[8]。大多数原发性硬膜内蛛网膜囊肿是脐带背侧，胸椎（80％）发生率高于颈椎（15％）或腰椎（5％）。继发性囊肿通常由于创伤，出血，炎症，手术或腰椎穿刺的部位。
在MRI上，囊肿显示CSF信号强度，没有DWI受限扩散的证据（图8）。它们的壁通常是不可见的，除非线性移位，否则它们可能无法识别。在相位对比成像中，在囊肿内注意到CSF流量减少。
图8：脊髓蛛网膜囊肿。矢状（左）和轴向（右）T2FS图像的硬膜外脊髓蛛网膜囊肿（白色箭头）位于硬膜囊背侧，它向前移位并压缩硬膜囊。它显示了CSF信号强度。
骨质原因（与中轴骨骼有关）BonyCauses(pertainingtotheaxialskeleton)
a)先天性椎管狭窄Congenitalspinalstenosis
病因尚不清楚，但在软骨发育不全[9]中可见，但在我们的患者中并非如此（图1和图9）。中央管直径小于正常的尺寸，椎弓根角度大和椎板发育短。已经提出了前后中间矢状直径14-20mm的各种值，但似乎没有共识定义[9,10]。
图9：先天性椎管狭窄。矢状位T2FS图像显示先天性腰椎管狭窄，中矢状前后径减小。包括多个水平和硬膜外脂肪瘤病的叠加，退行性椎间盘病变。
b）结核性脊柱炎uberculousspondylitis
脊柱是肌肉骨骼结核最常见的部位。病灶扩散通常在前纵韧带下方，可以涉及多个水平并且通常保留后部附件。在病变早期椎间隙的相对保留，在早期阶段可能难以检测。
经常看到椎体高度的减少，前上终板的不规则性破坏吸收，是一个轻微的但相对早期的征兆。由于韧带下延伸，可以看到前椎骨边缘的不规则性，这是一种典型的外观[11]（图10）。脊柱旁积液可能随后发展，并且可能非常大（图5）。
图10：结核性脊柱炎。矢状位T1（左）和T2FS（右）图像显示韧带下疾病扩散（白色箭头），和前椎体边缘不规则（白色箭头）凹陷，典型的结核性脊柱炎。
c）寰椎枕化Atlanto-occipitalassimilation
这种情况是指寰椎（C1）与枕骨的融合，是过渡性椎骨之一。它发生在人口的约0.5％（范围0.25-1％）[12]。C1与枕骨的融合可以是完整的（C1不可识别的）或不完整的（C1部分可识别的），如我们的患者的情况（图11和12）。它可能与颅底凹陷有关，虽然通常无症状，神经压迫的症状可能会发生[13]。
图11：寰椎枕化。图像A-D表示从后到前的连续冠状CT图像。寰椎和枕骨的不完全融合，C1部分可识别。
图12：寰椎枕化。与图6相同的患者的矢状面CT图像，显示了椎管狭窄和颅底凹陷，伴有椎管狭窄和近端颈髓的压痕。
d）齿状突异常的成像Imagingofodontoidabnormalities
发育不全或者仅仅是齿状突顶端发育不全，使颈颅交界结构异常，可以引起脊髓压迫症状。
图13：SagittalT2图像显示齿状突发育异常，位置靠后。这与C1后弓相结合，导致椎管狭窄和脊髓压迫。
图14：冠状T2FS图像显示齿状突与颅底融合。C1和C2椎骨标有星号（*）表示斜坡。
e）类风湿性关节炎Rheumatoidarthritis（RA）
一种慢性多系统疾病，具有主要的肌肉骨骼表现，并且该疾病主要攻击滑膜组织。经常涉及颈椎（大约50％的患者），而胸椎和腰椎受累是罕见的。
研究结果包括凹陷的侵蚀，寰枢椎半脱位（屈曲X线片上的寰椎距离超过3mm），寰枢椎撞击（颅骨沉降）（图15），钩椎和小关节的破坏和融合，骨质疏松症和骨质疏松性骨折。
图15：类风湿性关节炎。软组织（左）和骨（右）窗口的矢状CT图像显示颅底凹陷，导致椎管狭窄和脊髓压迫。还注意到了齿状突的侵蚀。
f）后纵韧带骨化Ossificationoftheposteriorlongitudinalligament（OPLL）
亚洲血统患者中常见的病症，尽管可能发生在所有种族群体中。男性和老年人的患病率更高。它通常与其他疾病相关，如弥漫性特发性骨骼增生症（DISH），黄韧带骨化和强直性脊柱炎。
它通常见于颈椎中段（图16）并导致椎管狭窄（图17），使患者易受轻微创伤引起的脊髓损伤。它可以是连续的（跨越几个椎体和介入椎间隙），节段性的（占据椎体后部但是不侵犯椎间盘）或两者。CT最能证明骨化。在MRI上，随着疾病的进展，椎体和椎体间隙的信号在所有序列上变得不那么强烈。
图16：OPLL。矢状位CT（左）和MRT2（右）图像显示后纵韧带骨化导致颈髓压迫性脊髓损伤。
图17：OPLL。与图11相同的患者，轴向me2d序列证实颈髓压迫和继发于后纵韧带骨化的脊髓病。
g）焦磷酸钙二水合物沉积（CPPD）的假瘤Pseudotumourfromcalciumpyrophosphatedihydatedeposition
这是由于CPPD晶体在齿状突软组织中的沉积所致。CT是识别钙化并确认其对应于牙周韧带，特别是寰椎横韧带的金标准[15]。MRI对钙化不敏感，但在证明炎症变化和脊髓潜在压迫方面具有优势（图18）。
术语“齿状突加冠综合征(crowneddenssyndrome)”是指急性表现，除非出现炎症症状和疼痛，否则不应使用。
鉴别诊断包括RA，羟基磷灰石沉积疾病（HADD）或痛风。
图18：来自CPPD的假瘤。颈部的矢状位T2（左）图像和轴向me2d（右）图像显示，低/中间信号强度的包块，导致严重的椎管狭窄和脊髓压迫。随后的CT显示病灶内的钙化灶。
参考文献：[1]RustomDH,GuptaD,ChakraborttyS.Epidurallipomatosis:AdilemmaininterventionalpainmanagementfortheuseofepiduralSteroids.JAnaesthesiolClinPharmacol.;29(3):-1.
[2]FinnMA,WalkerML.Spinallipomas:clinicalspectrum,embryology,andtreatment.NeurosurgFocus.;23(2):E10.
[3]OsbornAG.Diagnosticneuroradiology.MosbyInc.()ISBN:.
[4]El-mahdyW,KanePJ,PowellMPet-al.Spinalintraduraltumours:PartI--Extramedullary.BrJNeurosurg.;13(6):-7.
[5]LiuSS,WilliamsKD,DrayerBPet-al.Synovialcystsofthelumbosacralspine:diagnosisbyMRimaging.AJRAmJRoentgenol.;(1):-6.
[6]TahaH,BarekseiY,Albannaet-al.Ligamentumflavumcystinthelumbarspine:acasereportandreviewoftheliterature.JOrthopTraumatol.Jun;11(2):-.
