股骨头骨软骨病

本病为股骨头骨骺的缺血性坏死,又名为LegCalve-Perhes病、扁平髋等是儿童全身骨软骨病中发病率较高且致残程度较重的一种骨软骨病。股骨头骨骺的骨化中心在1岁以后出现，18~19岁骨化融合。在此年龄阶段中均有可能发病。由于各种原因所致的成人股骨头缺血性坏死不包括在本病范畴。

病因

本病的发病原因尚不清楚.多数学者认为慢性损伤是重要因素。外伤使骨骺血管闭塞,从而继发缺血坏死。股骨头骨骺的血供从新生儿到12岁有明显变化,在4-9岁期仅有一条外骺动脉供应骨骺,此时血供最差,即使是较轻外伤也可导致血供障碍。9岁以后圆韧带血管参与股骨头骨骺的血供,故发病率开始下降。当骺板骨化融合后，干骺端血管进入股骨头内,即不再发生此病。此外,有人发现本病早期均有关节囊内压力和股骨上端骨内压力增高现象,故推测这种压力变化是骨骺血运障碍原因之一。但关节囊内压力增高与滑膜的炎症有关，而滑膜炎可能为原发性,也可继发于本病.故尚不能肯定其因果关系。

病理

股骨头骨骺发生缺血后,可有以下四个病理发展过程:

1.缺血期此期软骨下骨细胞由于缺血而坏死，骨化中心停止生长,但骺软骨仍可通过滑液吸收营养而继续发育,因受刺激反可较正常软骨增厚。这一过程可延续数月到1年以上,因临床症状不明显而多被忽视。

2.血供重建期新生血管从周围组织长入坏死骨骺，逐渐形成新骨。如外力损伤持续存在,新生骨又将吸收,被纤维肉芽组织所替代,因而股骨头易受压变形。此期可持续1-4年,是治疗的关键。如处理恰当，能避免发生髋关节的畸形。

3.愈合期本病到一定时间后骨吸收可自行停止,继之不断骨化。直到纤维肉芽组织全部为新骨所代替。这一过程中畸形仍可加重,且髋臼关节面软骨也可受到损害。

4.畸形残存期此期病变静止,畸形固定,随年龄增大最终将发展为髋关节的骨关节炎而出现相应的症状。

临床表现

1.本病好发于3-10岁儿童,男女发病之比约为6:1,单侧发病较多。

2.髋部疼痛,且逐渐加重。少数病人以患肢膝内上方牵涉痛为首诊主诉,此时应注意同侧髋关节检查。随疼痛加重而出现跛行。疼痛和跛行的程度与活动度有明显关系。

3.Thomas征阳性。跛行,患肢肌萎缩,内收肌痉挛。患碗内旋,外展.后伸受限较重。晚期患肢较健侧稍有短缩。

4.X线片显示股骨头密度增高,骨骺碎裂、变扁,股骨颈增粗及髋关节部分性脱位等。其X线表现与病理演变过程有较密切关系(图65-10~图65-13)。

5.放射性核素骨显像在病理之缺血期X线片显示阴性,而骨显像已可发现放射性稀疏。用计算机对骨显像进行定量分析,患侧与健侧放射量的比值小于0.6则为异常,其早期诊断准确率大于90%。

治疗

治疗目的是保持一个理想的解剖学和生物力学环境，预防血供重建期和愈合期中股骨头的变形。治疗原则为:

①应使股骨头完全包容在髋臼内;

②避免髋臼外上缘对股骨头的局限性压应力;

③减轻对股骨头的压力;

④维持髋关节良好的活动范围。

1.非手术治疗用支架将患髋固定在外展40°、轻度内旋位。白天带支架用双拐下床活动,夜间去除支架用三角枕置于两腿之间,仍维持外展、内旋位。支架使用时间约1~2年,定期摄X线片了解病变情况，直到股骨头完全重建为止。

2.手术治疗包括滑膜切除术、股骨转子下内旋、内翻截骨术骨盆截骨术及血管植入术等。针对病变不同时期.不同年龄可选择不同的手术方法。上述方法多可缓解病情,但难以完全恢复股骨头正常形态.早期诊断早期治疗是预防病残的关键。