滑膜软骨瘤病synovialchon

关节之滑膜软骨瘤病

滑膜软骨瘤病（synovialchondromatosis，SC）又称为关节滑膜骨软骨瘤病，是关节滑膜、滑膜囊或腱鞘内发生的软骨性、纤维软骨性或骨软骨性小体，脱落产生游离体，继而钙化或骨化。其中以膝关节最好发，髋关节、踝关节、腕关节、肘关节及颞下颌关节也可发生，常以单侧发病。

滑膜软骨瘤病病因不明确，好发于具有滑膜组织的关节囊或腱鞘内，多数认为与胚胎发育、感染、创伤有关，其中以外伤为主。病理改变以滑膜增生、滑膜内结缔组织向软骨和骨组织化生为特征。滑膜软骨瘤病曾有多个名称，多数学者认为是一种滑膜化生性疾病，并具有自限性，但是最新研究表明有极少数的滑膜软骨瘤病会恶变成为软骨肉瘤。

少数学者认为，该病变性质介于良性的内生软骨瘤与恶性的软骨肉瘤之间，大多数学者认为将该病根据滑膜化生学说分类分为原发型和继发型两大类；原发型指的是以胚胎学说为主，即残存胚胎组织活化、增生，引起滑膜化生。继发型指的是炎症、外伤等引起的骨性关节面碎裂，刺激关节滑膜化生引起关节内游离体形成。

X线表现：对早期病变显示不佳，仅能看到软组织肿胀，对后期病变关节间隙内或关节周围可见到大小及形态相似的高密度结节影，呈鹅卵石样、葡萄状、桑葚状，结节密度多不均匀，典型表现为同心圆形，即中心密度较低，周边呈环状高密度钙化或骨化影。对于没有游离体或仅有滑膜增厚的SC显示不佳。

病例举例：

膝关节侧位片显示腘窝内数个鹅卵石样高密度结节影，其内密度不均匀。

膝关节正侧位显示髌上囊内多发结节状、葡萄串状高密度结节影，结节内密度不均匀。

第一掌指与第二掌指之间可见一结节状不均匀高密度影。

CT表现：对早期病变显示明显优于X线检查，可见关节周围滑膜不均匀增厚，密度相对较高，边缘可呈小结节状改变，密度或有不均匀，略高，提示早期滑膜软骨瘤病的特征，增强可见增厚的滑膜中等度强化，对于后期病变，可以发现和显示游离体的位置和数目，更加直观。

病例举例：

踝关节CT显示关节前方关节囊内多发结节状大小不等不均匀高密度影，病灶边缘呈高密度，中心呈略低密度影。

矢状位重建显示关节前方不均匀结节状及块状结节影，病灶边缘呈高密度，内部呈不均匀低密度影。

三维重建显示关节前方多发大小不等、边缘不光滑结节影。

髋关节三维重建显示右侧髋关节周围囊内多发结节影（本例与上述踝关节患者非同一人）。

MRI表现：对游离体及滑膜病变显示具有特征性，当游离体以软骨成分为主，则表现为软骨信号，即大多数T1、T2均呈中等信号，部分软骨样小体边缘低信号，中央等信号，若以骨性成分为主，多表现为黄骨髓信号，骨化T1高信号，T2中等信号，增强扫描可见两种结节表面均有环状强化，此系滑膜软骨瘤病的特征性表现，而其他滑膜病变不具有此特征。

病例举例：

冠状位T1WI显示肩关节轴位囊内可见多发结节状低信号影，数量极多。

冠状位T2抑制脂肪像显示关节囊内多发低信号结节影。

轴位显示肩关节轴位囊内T2上多发低信号结节影，大小较均匀。

矢状位显示结节影。（T1WI及T2WI像上结节影均呈低信号表现）。

膝关节矢状位t2显示腘窝内数个低信号结节影。

冠状位显示结节呈低信号影。

MRI由于具有高度的组织对比性，良好的组织分辨率以及任意方向上的断层显示，能够较好的显示关节内的解剖结构，对细微结构如神经、血管、肌腱、骨和软骨等能够良好显示，对病灶的大小及其向邻近骨质及周围软组织侵犯的情况显示清楚。

转载：医学影像俱乐部